Лекции по Медицина

34. Хемофилия

Хемофилия – заболяването е в групата на хеморагичните диатези и представлява вродена коагулация (съсирване). Наследствена е , боледуват само мъжете, а жените са преносители. Жените боледуват само ако и майката и бащата са болни. Причинява се от вроден дефицит или неактивна дорма на антихемофилен глобулин А или Б. Тежестта на хелорагичните прояви зависи от степента на дефицита на антихемофилен глобулин.Клинична картина – проявява се в детска възраст, след първите травми – получават се дълбоки мускулни хематоми, кръвоизливи в големите стави и крайници. Кръвта не се съсирва. Особено опасни са тъканните кръвоизливи в областта на шията, сливиците, устната кухина, поради опасност от притискане на нерви, големи съдове и смущения в дишането. Хематрози – вътреставен кръвоизлив, засягат се големите стави на ръцете и краката. Могат да доведат до вкостяване, мускулна атрофия. Характерни са кръвоизливите след вадене на зъби. Лабораторни изследвания – удължено време на съсирване, дефицит на фактор 8 и 9. Лечение – заместване на липсващия антихемофилен глобулин, преди операция се прави 1 ампула Памба. Мускулни инжекции не се прилагат (риск от мускулни хематоми).