Лекции по Медицина

9. Хемолитична болест на новороденото. Хеморагична болест на новороденото

1. ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ НА НОВОРОДЕНОТО (ХБН)
► Причина – кръвно-групова несъвместимост по някои от еритроцитните антигени между плода и майката
► Клинично значение имат несъвместимостта по отношение на Rh и ABO антигените в 98%

 Условия за възникване на Rh изоимунизация са:
٠ майка – Rh (-) и фетус – Rh (+)
٠ навлизане на достатъчно количество фетални еритроцити в майчиното кръвообръщение и способност на майката да продуцира съответните антитела
► Критично количество кръв от фетуса е 0,1 мл
► Сенсибилизацията настъпва при предшестващи бременности, завършили с раждане ли аборт
► При първия имунен отговор се синтезират антитела от клас IgM, които не преминават плацентарната бариера; 3 дни са достатъчни сенсибилизираната жена да продуцира антитела от клас Ig G, които
► При следваща бременност увеличават титъра си, преминават трансплацентарно в плода и причиняват хемолиза на неговите еритроцити ако са Rh (+)

 Условия за възникване на АВО изоимунизация са:
٠ майка – кр. група О (α,β) и фетус – кр. група А (β), В (α) или АВ (0)
► Най-честа е изоимунизацията А-О, на второ място В-О
► Може да се развие още при първа бременност

► Основен патогенетичен механизъм – развитието на хемолитична анемия и индиректна хипербилирубинемия
► В зависимост от времето на поява на хемолиза и нейната тежест – 3 форми:
٠ Hydrops fоеtus universalis
٠ Icterus gravis neonatorum
٠ Anemia neonatorum

Anemia neonatorum
► развива се преди раждането
► детето се ражда с бледа кожа и лигавици, обикновено без жълтеница
► общото състояние – запазено или леко отпуснато
► може лека хепатоспленомегалия
► Лечение:
٠ хемотрансфузия при Хб под 100 г/л
٠ ексангвинотрансфузия при Хб под 60 г/л

Icterus gravis neonatorum
► жълтеницата започва в първите 24 часа и бързо се усилва
► децата са бледо-жълти (флавин иктер) с нарушено общо състояние, отпуснати, сънливи, сучат вяло
► анемия от хемолитичен тип
► нивото на серумния неконюгиран билирубин бързо достига високи стойности и може да причини ядрен иктер.
► Лечение:
٠ консервативно
٠ фототерапия (синя светлина) –
билирубин → фотобилирубин
٠ ексангвинотрансфузия:
- при Rh ХБН се прелива изогрупова Rh (-) кръв
- при АВО ХБН се прелива “О” еритроцитна маса, смесена с АВ плазма, съобразена с Rh на детето

Hydrops fоеtus universalis
► най-тежката форма на ХБН
► развиват се масивни отоци с асцит, хидроторакс и хидроперикард, екстремна хепато-спленомегалия, кожни кръвоизливи
► смъртта може да настъпи преди раждане или скоро след него
► прогнозата е лоша

 Критерии за диагноза на ХБН:
٠ рано изявена анемия и жълтеница от хемолитичен тип
٠ кръвна група и Rh принадлежност на майката и детето, създаващи условия за несъвместимост
٠ тестове на Coombs (директен и индиректен) – положителни при Rh изоимунизция и отрицателни при АВО изоимунизация
► Профилактика:
٠ при Rh конфликт – специфичен анти-D имуноглобулин интрамускулно на майка, която е Rh отрицателна, има отрицателен индиректен Coombs и е родила Rh положителен плод.
При нормалните раждания тябва да стане най-късно до 72-и час, а при оперативни до 4-и час след раждането в двойна доза.
При аборт, станал след 12 ГС също се прилага профилактика с анти-D имуноглобулин
٠ при АВО конфликт – не съществува профилактика.

2. ХЕМОРАГИЧНА БОЛЕСТ НА НОВОРОДЕНОТО
► Причина – преходен дефицит на зависимите от витамин К плазмени фактори на съсирванете (ІІ, VІІ, ІХ, Х)
► Хеморагичните прояви най-често се проявяват през 2-и или 3-и ден след раждането – екхимози, хематоми, продължително кървене от местата на убождане и храносмилателния тракт (мелена)
► Лечение –
- мускулно инжектиране на 2-3 мг витамин К
- фактори на протромбиновия комплекс
► Профилактика – 1 мг. витамин К при недоносени