Лекции по Медицина

27.28. Кръвотворна система

Анемия-в резултат на хипоплазия или аплазия на костния мозък(пластична анемия). Етиология-има множество вродени малформации на детето,в резултат на токсично увреждане на мозъка.
Желязо дефицитна анемия-90% от всички случаи на анемия. Етиология-намален внос на желязо,ако детето се захрани късно се получава нарушена резарбция(при хронична диария),увеличени загуби на желязо-след често повтарящи се инфекции,кръвозагуби.
Клинична картина –не са тежки анемии,бледост,загуба на апетит,умора.
Диагноза-ПКК(при хемоглобин под 110 е анемия),микроцитна анемия
Латентен железен дефицит-средния обем на еритроцитите е нисък,норма над 80,железните депа са празни.
Прелатентен железен дефицит-доказва се с костно мозъчна пункция.
Лечение-диета,дава се храна богата на желязо(червено месо),спират се кафето ,чая,млякото,защото пречат на усвояването на желязото. Препарати-малтофер капки за деца 1капка/кг еднократно.За бременни-таблетки съдържат и фолиева киселина.
Хемолитични анемии-бетаталасемия,ендемична е ,среща се в средиземноморските страни. Етиология- феталния хемоглобин е над 4% това е причината. Среднотежка до тежка форма,болният е жълт. Болестта е наследстена,ако не се лекува има изоставане в физическото развитие. Лечение-зависи от степента се прави кръвопреливане през един месец или две седмици. Желязото се отлага в ч.дроб и слезката. Под 100хемоглобин-кръвопреливане,.
Десфералови помпи-след кръвопреливане се включват във вената и се вкарва хелатор на желязото в организма,които извежда желязото от организма.
Левкози-злокачествено кръвно заболяване,остри 90% и хронични.
Остра лимфобластна левкоза-80-90% от острите.
Остра миелоидна-10% от острите левкози.Другите са редки форми.
Хронична миелоидна левкоза-3% от всички.
Най честото злокачествено заболяване в детската възраст-неконтролируемо разрастване на някои от редовете може да е белия кръвен ред,симптоми-тромбоцитопения.
Остра миелоидна левкоза-лесна уморяемост,детето няма желание да играе,намален апетит,бледост,често боледува от инфекции и бавно му минава,болки в ставите,увеличени лимфни възли,слезка и ч.дроб,чести кръвотечения от носа,промени по устната лигавица-упорит стоматит,гингивит.
Параклинични с-ми-увеличени левкоцити,всичките левкоцити са млади,лоша прогноза когато са над 100 000 и когато са под 10 000.
Диференциална диагноза-ПКК,костномозъчна пункция.
Клинична и хематологична ремисия-няма болестни прояви.
Лечение-цитостатици,за излекувано се счита детето когато в продължение на пет години има пълна ремисия на клинични и биохимични изследвания.
Дефекти в хемостазата(заболявания в резултат на кръвосъсирването)-тромбоцитопения-при намален брои тромбоцити. Тромбоцитопатия-броя тромбоцити е нормален,но не са ефективни,има нарушение в плазмената коагулация.
*Тромбоцитопении-норма-150 000-400 000 за деца тромбоцити,за новородени-100 000,критично под 30 000.Етиология-намалена продукция на тромбоцити,увеличено разрушаване и скъсен живот на тромбоцитите.Симптоми на тромбоцитопения-по кожата има хематоми и точковидни кръвоизливи-петехии,кървене от храносмилателния тракт, от носа,кървене след нараняване.Лечение-преливане на тромбоцитна маса или кортикостероиди ако е имунна тромбоцитопения.
*Тромбоцитопатии-удължено време на кървене,един час и повече не може да се спре кръвта.
Хемофилия-при момчета. Хемофилия А-дефицит на фактор 8,хемофилия Б-дефицит на фактор9. Симптоми-тежка форма само 1% от фактора е наличен, среднотежка форма-наличен е 5% от фактора,лека форма-10% от фактора са налични. Има удължено време на кървене и съсирване. Лечение-преливане на антихемофилен глоболин-8 или 9фактор.