Лекции по Медицина

35. Амиотрофична латерална склероза

Прогресивно невродегенеративно заболяване на централния и периферния мотоневрон с ФАТАЛЕН ИЗХОД за 3-5 години. Етио: неизвестна, предполагаеми рискови фактори: токсини, пушене, храни с високо съдържание на глутамат, тежка физическа работа, спортни и други травми. Патогенеза: дегенерация на пирамидните клетки в 5ти слой на моторната кора, на пирамидния път, на моторните ядра на булбарните нерви и на преднороговите неврони на гръбначния мозък. Клиника: на 50-70 години, започва мускулна слабост в горните крайници, в началото – асиметрично в едната ръка. Най-често се засягат дисталните екстензори. Други начални симптоми – стягане, спастичност в долните крайници, мускулни потрепвания. Засегнатите мускули атрофират – ръката има вид на маймунска лапа или на крак на граблива птица. Нарушава се храненето, от устата изтича слюнка, течности и храна излизат през носа или попадат в трахеята. Болестта има няколко форми: 1)Първична латерална склероза – засяга се само централния двигателен неврон; 2)Първична мускулна атрофия – засяга се само периферния двигателен неврон; 3)Прогресивна булбарна пареза – засягат се моторните ядра на булбарните нерви, тригеминуса и фациалиса; 4)Фамилна форма – започва с по-ранна възраст, започва със засягане на периферните мотоневрони на долните крайници; 5)АЛС плюс – наблюдават се и деменция и паркинсонизъм; 6) Мономелна мускулна атрофия – атрофия в един крайник, която след 1-2 години прогресиране се стационира. Лечение: Няма. Възможно е отлагане на смъртта с няколко месеца, чрез глутаматни антагонисти.