Лекции по Медицина

34. Миастения гравис. Сирингомиелия и сирингобулбия

Миастения гравис – автоимунно заболяване, дължащо се на намалено предаване на импулси в невро-мускулните синуси поради намаление на ацетилхолиновите рецептори. Патоегенеза: антителата блокират ацетилхолиновите рецептори, предизвикват комплемент-медиирано увреждане на постсинептичната мембрана и нарушават предаването на импулсите. Причината за появата на антителата е неизвестна. Наблюдава се тимусна хиперплазия, а в 15% от случаите – тумор на тимуса (тимом). Предполага се че автоимунния процес възниква в абнормния тимус. Клиника: денонощни колебания в тежестта на симптомите, влошаване след физическо натоварване, селективно засягане на мускулни групи. Пъро се засягат очедвигателните мускули, наблюдава се падане на клепача (птоза), двойно виждане. Зеничните реакции са запазени. По-рядко в началото се засягат гълтане, говор и дъвчене. С напредване на болестта > обхващат се шийните мускули (главата клюмва) и проксималните мускули на крайниците. При обхващане на интеркосталните мускули и диафрагмата > дихателна недостатъчност. Бързото влошаване в орофарингеалната и дихателната мускулатура води до т.нар. миастенична криза. При задълбочаването и се появяват прояви от никотинов тип – мускулни потрепвания, гърчове, прояви от ЦНС. Лечение: симптоматично с антихолинестеразни средства и патогенетично с имуносупресори (кортикостероиди). Предозирането на антихолинестеразните препарати може да доведе до холинергична криза – влошаване ан миастенните прояви (изпотяване, саливация, сълзотечене, гадене, повръщане, диария, често уриниране, бронхоспазъм. Ако болеста възникне след пубертета и до 60 г. – показана е тимектомия. Абсолютно противопоказани са аминогликозидни антибиотици, антиаритмични средства, бета блокери, калциеви антагонисти, бензодиазепини и др. нервно-мускулни блокери.
Сирингомиелия – рядко заболяване, характеризиращо се с образуване на тръбовидни кухини в гръбначния мозък и мозъчния ствол, с типично нарушение на сетивността. Етио: при ебрионалното развитие – хлътване на малкомозъчните тонзили в цервикалния канал (Arnold-Chairy), спинални тумори, хематомиелия, спинален арахноидит и др. Обсъжда се и ролята на родовата травма. Патоанатомия: надлъжни кухини като молив, със стени от астроцитна глия и епендимни клетки. Най-силно се засягат задните рога в шийно-торакалната част. Може да обхване и продълговатия мозък и моста. Патогенеза: нарушена ликворна циркулация межд спиналното и интракраниалното субарахноидно пространство. Клиника – сколиоза или кифосколиоза. Нарушение на повърхностна сетивност за болка и температура. Дълбоката е запазена. Неболезнени изгаряние и измръзвания, загуба на финия тактилен проприорецептивен усет, неболезнени улцерации, атрофия на мускулите на китката и ръката. Диагноза: МРТ. Лечение: дренаж на сирингса или катетаризация и отвеждане на ликвора в плевралната или перитонеалната кухина. При наличие Arnold-Chairy – оперативно лечение.
Сирингобулбия – ами не знам!