Лекции по Медицина

28. Постинфекциозни енцефалити и миелити. Множествена склероза

Остър дисеминиран енцефаломиелит – усложнение след прекарани обривни инфекциозни заболявания в детска възраст или след ваксинации. Етио: морбили, врицела, вариола, рубеола, инфлуенца, бяс, паротит, ваксинации срещу изброените. Патогенеза: автоимунна (активация на автореактивни Т-клетки > имунна реакция към миелиновия базичен протеин). Клиника: остро протичане в периода на завяхване на обрива или 1-6 седмици след ваксинацията. Фебрилитет, епилептични припадъци, парези, парализи, атаксия, нарушения на съзнанието – т.е. картина на енцефаломиелит.Биват:
- Постморбилозен енцефаломиелит - 0,4%
- Постварицелен енцефалит - церебелит, миелит
- Пострубеолен енцефалит -менингомиелит, понякога възходяща парализа-Landry
- Грипен менингоенцефаломиелит - 0,3%
Антирабичен постваксинален енцефаломиелит - 1/750 (при заешка мозъчна тъкан) - 10-12 ден
Поствариоловаксинален енцефалит - 7-14 ден
Лечение - метилпреднизолон, имуноглобулини, плазмафереза.
Множествена склероза: Хронично възпалително автоимунно заболяване. Патогенеза: Уникално географско и расово разпространение - бялата раса. Фактори: генетична предизпоциция – гени за Т-кл. рецептори HLA-DR15,DQ6; вирусна етиология: антитела към морбили и други вируси, МС-подобни вирусни заболявания при животни и човек, HHV-6, HHV-8, MSRV…; Автоимунна патогенеза - прилика с ЕАЕ, механизъм на молекулна мимикрия Патоморфология: Пръснати плаки на демиелинизация с предилекция около вентрикулите и corpus callosum, зрителния нерв, мозъчния ствол, малкия мозък, гръбначния мозък. Деструкция на миелина и относителна съхраненост на аксоните. По-късно астроглиоза. Патофизиология: забавено провеждане или блок, възникване на ектопични акционни потенциали - феномен на Lhermitte. Клиника: Сетивни симптоми - парестезии, рядко болки, симптом на Lhermite, по-силно засягане на проприоцептивната сетивност. Оптичен неврит. Централна спастична моно-пара-хеми- и квадрипареза . Координационни нарушения - задностълбцова атаксия, палео- и нео-церебеларен синдром (триада на Charcot - нистагъм, скандиран говор и интенционен тремор). Стволови прояви: диплопия, интернуклеарна офталмоплегия, вестибуларен синдром, тригеминална невралгия, лицева парализа….. Тазоворезервоарни смущения - императивни позиви,полакиурия, ретенция, инконтиненция. Церебрални: епи-припадъци, депресия-еуфория, деменция, хемипареза, хемианопсия. Пароксизмални: дистония, парестезии, тригеминална невралгия, дизартрия, атаксия, миокимии. Патологична умора. Чувствителност към топлина (феномен на Uhthoff). Най-често се наблюдава пристъпно-реминтентната ф-ма на заболяването. Диагноза: Изследване на ликвор (повишени протеини и гамаглобулини, лимфоцитна плеоцитоза); Изследване на евокираните потенциали (най-често зрителните еп); МР томорафия – овоидни плаки, инфратенториални лезии в шийния дял. ДД: остър исеминиран енцефломиелит, ХИВ енцефалопатия и миелопатия, невросифилис, системен лупус, синдром на Сьогрен, саркоидоза, мозъчни метастази. Лечение – кортикостероиди при пристъпи; имуномодулатори, имуносупресори, симптоматично лечение – миорелаксанти, антихолинергични средства.