Лекции по Медицина

12. Вродени сърдечни заболявания

Пороци с ляво - десен шънт.
Кръвния ток преминава от левите сърдечни кухини в десните и циркулира втори път в белодробното кръвообращение. Тези пороци са с увеличен пулмонален кръвоток.
• Междупредсърден дефект – ASD (аtrial septal defect)
• Между камерен дефект – VSD (ventricular septal defect)
• Отворен Боталов проток – DAР (ductus arteriosus persistens)

ASD и VSD се обединяват като интракардиални ляво – десни шънтове, тъй като се намират в сърцето. DAP се означава като екстракардиален ляво – десен шънт, тъй като комуникацията е между аортата и артерия пулмоналис.

И за трите порода е характерно, че белодробните артерии носят по – голямо количество кръв (т. е. са по - широки). Когато белодробното кръвообръщение е нормално, кръвоносните съдове в горните белодробни лобове са по – тесни от тези в долните.
1. Изравняването на калибъра на съдовете в горните и долните лобове. Ако се увеличи обема на кръвта най – напред ще се използват резервите на кръвното русло. Тези резерви са в горните лобове.
2. Втори белег: калибъра на кръвоносните съдове в горните лобове става по – голям.
3. Кръвоносните съдове могат да се проследят по – близо до периферията на дроба.
4. В хилусите се виждат ортоградно попаднали широки артерии.
Тези четири белега са характерни за трите порока.
5. Освен това ствола на arteria pulmonalis е изпъкнал.

Разликата между интра и екстракардиалния ляво - десен шънт е само в аортата. При интракардиалните пороци аортата е малка. При екстракардиалния тя е голяма, тъй като се разширява от по – голямата количаство кръв, навлизащо в нея.

При ASD в следствие на повишеното налягане в лявото предсърдие кръвта тече надясно: преминава в дясната камера, оттам – в белия дроб. Увеличават се следните кухини: дясно предсърдие, дясна камера и изпъква пулмоналната артерия. Виждат се разширени съдове в белите дробове. След това кръвта се връща в лявото предсърдие, но то не се увеличава, тъй като се разтоварва надясно, отдавайки кръв към дясно предсърдие, където налягането е ниско.

При VSD кръвта преминава oт лявата камера в дясната камера, която се уголемява. След това кръвта преминава в белодробното кръвообръщение, в следствие на което изпъква пулмоналната дъга и се разширяват белодробните артерии. Кръвта се връща в лявото предсърдие чрез белодробните вени, но то трябва да работи срещу увеличено налягане на лява камера и се уголемява. Междупредсърдния дефект не уголемява ляво предсърдие, а междукамерния го увеличава. Лявата камера не се увеличава, тъй като се разтоварва надясно.

Реакция на Айзенменгер (дясно – ляв шънт).
Състояние, при което след дълготраен ляво – десен шънт в медията на белодробните артерии се развива хипертрофия, интимата задебелява. Луменът на тези съдове се стеснява. Съпротивлението на кръвта в тях се увеличава. Характерна е следната рентгенологична картина:
1. Широки хилусни артерии.
2. Рязко стеснени периферни съдове.
С течение на времето медията хипертрофира, а интимата хиперплазира. Съпротивлението постепенно се увеличава и налягането в малкия кръг (при норма 25 – 35 mmHg) достига налягането в големия (120 mmHg). Когато се изравнят наляганията шънтът се ликвидира. С течение на времето процесите в стените на съдовете продължават, налагянето в малкия кръг се покачва и шънтът става дясно – ляв. Всеки порок с ляво – десен шънт води до Айзенменгер.
Такива пациенти демонстрират това с цианоза.

Пороци с дясно – ляв шънт (намалено кръвообръщение).
Тетралогия на Fallot.
1. Висок междукамерен дефект.
2. Яздеща аорта (язди дефекта). Получава кръв от двете камери.
3. Инфундибуларна стеноза на truncus pulmunalis.
4. Хипертрофия на дясна камера.
При терталогията на Fallot сърцето не е уголемено. Характерен е образът на дървена обувка (сабо). Хипертрофията на дясната камера довежда до повдигане на сърдечния връх. Аортата, която получава кръв от двете камери е разширена. Дъгата на arteria pulmonalis е конкавна поради разширение на инфундибулума (по – малко кръв достига до нея).
Белодробния кръвоток: кръвоносните съдове в белия дроб са тънки, носят малко кръв. За сметка на това са много, тъй като се появява хипертрофия на бронхиалните артерии (излизащи от аортата) Развива се т. нар. алтернативно кръвообръщение на белия дроб. Хилусите нямат нормална структура. Аортата е дясно разположена при 25% от пациентите и приблизително при 50% се наблюдава нормална рентгенография.