Лекции по Медицина

34. Миастения гравис

Миастения е описана от Erb през 1870г. Наблюдава се сравнително рядко 3-4 /100 хил.
Етиология – все още не е известна. Изказват се предположения за вирусна причина както и за многофакторната природа на миастенията.
1. Патогенеза – счита се, че в основата на болестта стои смутена имунна регулация
Това е автоимунно з-е, при което в организма се изработват антитела с/у собствените ацетилхолин рецептори.Освен това възможно е понякога външен агент да предизвика образуването на антитела спрямо някои тъкани на организма. Например известно е, че миастенията може да започне след инфекциозно з-е.
Патологоанатомично – не се установяват промени нито в нервната, нито в мускулната тъкан.
- Често единствената находка е разрастване или туморно израждане на тимусната жлеза.
- В 70% се установява хиперплазия и увеличаване на терминативните центрове в тимусната жлеза.
- В 50-60% от случаите началото се проявява в очните мускули – спадане на клепача ( то натоварване )
- В 15-20% първи прояви са умора при дъвкане, гълтане и промяна на гласа. След почивка тези промени се възтановяват.
2. Клиника:
- Сънлив и безизразен вид
- Умора на крайниците много
- Много рядко изолирани мускулни групи ( ext на групи)
Заболяването протича прогресивно – генерализира се през първите 1-2 г.
Възможни са спонтанни ремисии. Протичането на заболяването има хронично- прогресиращ ход. Инфекциозни з-я, бременност, психо травмите и пр обикновено са тласък към влушаване и провокиране на нови пристъпи. В крайните стадии на заболяването настъпват тежки булбарни парализи, след които болните умират.
3. Диагноза
- Клинична картина
- Тензилонов тест
- ЕМГ
- Определяне на антителата в ацетилхолиновите, рецептори в серума
4. Лечение – вкл се 3 основни групи медикаменти
- Антихолинестеразни ср-ва
- Кортизонови препарати
- Медикаменти подтискащи имунната активност
При патологично разрастване на тимусната жлеза се отстранява хирургично.ФТ има обяо укреващо и стимулиращо – прилага се обща ел фореза с Прозерин, Нивалин, Калий, витамин В1, общо УВО, Хвойнови вани с индиферентна температури др.