Лекции по Медицина

36. Спинална мускулна атрофия

Съществуват две форми на спинална мускулна атрофия: при възрастни и при деца.

I.При възрастни.
1.Причини- неизвестни.
2.Патологична анатомия: Прогресиращ дегенеративно-дистрофичен процес на предно роговите ганглийни клетки на гръбначние мозък.
3.Клинична картина: Основната проява на болестта е атрофията на мускулите на китките,която постепенно обхваща и мускулите на предмишницата.Успоредно с това силата на засегнатите мускули на ръцете постепенно намалява.При силно напреднал процес могат да се обхванат и някои мускули на трупа.

II.При деца: Атрофия на Вердник-Хофман
Причини: неизвестни.
Може да се срещне у повече от едно дете в една фамилия. Изглежда че се унаследява по автозомнорецесивен път. Едно от четерите деца на двама хетерозиготни носители заболява.
Патологична анатомия: Наблюдава се атрофия и хроматолиза в ганглийните клетки на предните рога на гръбначния мозък и в по слаба степен в ядрата на черепно мозъчните нерви,а в мускулите-групова атрофия.
Клинична картина:Започва се още в кърмаческа възраст през първите няколко месеца или веднага след раждането,което показва че заболяването се развива по време на болестта. Клиничната Картина се характерезира с генерализирана слабост и хипотония. Започва от мускулите на гърба, раменния и тазобедрения пояс,обхваща проксималните и най-късно дисталните мъскули на краиниците. В езика могат да се видят фасцикулации-снопове от мускулни или нервни влакна. При електро физиологичното изследване се открива реакция на дегенерация. Няма сетивни разстройства.
Прогноза:Не е добра. Заболяването се развива прогресивно. Децата често загиват до няколко месеца. При останалите състоянието непрекъснато се влошава.
Лечение:Няма ефективно лечение.

Доброкачествени спинална мускулна атрофия:
Доброкачествен варянт на болестта на Вердник-Хофман.
Причини: Неясни. Изглежда че се предава автозомно-рецесивно.
Клинична картина: Първите симптоми на болестта се проявяват във всяка възраст. Започва с атрофия и слабост на мускулатурата на раменния и тазобедрения пояс,с което много наподобява прогресивната мускулна дистрофия.Развитието е много бавно с чести и продалжителни стационирания.
Лечение:Няма ефективно до момента.