Лекции по Медицина

38. Заболявания на моторния неврон. Латерална амиотрофична склероза

ЕТИОЛОГИЯ: Неясна

Патологична анатомия.Чрез патохистологичното изследване се разкрива развитието на системен дистрофичен процес,обхващащ двигателния път от 5-ти слой на предната двигателна извивка на челния дял до предните рога включително-моторно-неврална болест.
Клинична картина.Обикновенно първите прояви на латералната амиотрофична склероза се проявяват в късно зряла възраст,макар че може да започне в сяка възраст.Комбинираното засягане на централния и периферния двигателен неврон се отразява върху клиничната картина.Засягането на периферната нервна система се изразява с развитието на атрофична и хипотонична пареза.Най-напред се засягат мускулите на китките-атрофира тенара,хипотенара.Ръката придобива формата на маймунска лапа,ако се развият контрактури тя наподобява крак на граблива птица.Постепенно атрофичната пареза обхваща мускулите на предмишница и мишница.Мускулите на трупа и долните крайници са слабо засегнати.Много характерна е трофията на езика,която е лош признак.Засягането на централния двигателен неврон се проявява с болестно усилване на сухожилните и надкостните рефлекси в засегнатите крайници и мандибулата и поява на патологичния рефлекси.Засягането на ядрата,разположени в продалговатия мозък,се проявява с атрофия,и пареза на езика.В крайния стадии болните немогат да говорят-нито да дъвчат нито да гълтат,долната им челюс е овиснала,от устата изтича слюнка.Друга особеност на болестта е,че няма сетивни,интелектуални и тазорезервоарни разтроиства.

Лечение: Няма сигорно лечение. Медицинските лица трябва да потдържат свободната проходимост на горните дихателни пътища и чиста устната кухина.При тежки разтройства на гъллтането храненето се осъществява чрез хранителна сонда.